Maculopatía en Torpedo

Fue descrita por primera vez por Roseman y Gass en 1992 como una anomalía congénita y rara del epitelio pigmentario de la retina. Se han propuesto varias teorías sobre su patogénesis. Una anomalía del desarrollo en la capa de fibras nerviosas, un desarrollo anormal de los vasos coroideos o ciliares, un defecto persistente del desarrollo en el EPR o la cicatrización de la coriorretinitis intrauterina son algunas de estas teorías.

Generalmente se detecta como un hallazgo incidental durante un examen ocular de rutina. Si la fóvea está intacta, los pacientes suelen estar asintomáticos. El escotoma central se observa en los casos en que la fóvea está afectada.

En 2015, Wong et al. propusieron una clasificación de la maculopatía en torpedo en dos tipos según el patrón de anomalía en la OCT:

El tipo 1 incluye lesiones que muestran atenuación de la zona de interdigitación y elipsoides, sin cavitación retiniana externa.

El tipo 2 muestra pérdida de elipsoides y zona de interdigitación, así como adelgazamiento de la capa nuclear externa asociado con la cavitación.

Recientemente, se ha informado una lesión de tipo 3, definida por capas internas excavadas, adelgazamiento de la retina, espacios hiperreflectivos internos de la retina y sin hendidura subretiniana.

Diagnóstico diferencial: Hipertrofia congénita del EPR, hamartoma del EPR, melanoma coroideo amelanótico y distrofia viteliforme

Tratamiento: Actualmente, no existe ningún tratamiento aprobado para la maculopatía torpedo. Considerando la rara posibilidad de desarrollar neovascularización coroidea, se recomienda realizar un seguimiento periódico de estos pacientes.

Referencias:

Golchet PR, Jampol LM, Mathura JR, Daily MJ. Maculopatía torpedo. Hno. J. Oftalmol. 2010; 94:302-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19822914/
Parodi MB, Romano F, Montagna M, et al. Neovascularización en maculopatía torpedo evaluada mediante angiografía por tomografía de coherencia óptica. Cirugía Oftálmica Láseres Imagenología de Retina. 2018; 49:210-213. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30457658/